Bilirubin méregtelenítés
Tartalom
Mi a bilirubin, és honnan származik?
A fontosabb máj- és epeúti szindrómák diagnosztikája Icterus Icterusnak nevezzük az epefesték bilirubin vérben és szövetekben való felszaporodása következtében létrejövő sárga elszíneződést. Subicterus enyhe fokú sárgaságot jelent, többnyire csak a sclerán látható. A bilirubin méregtelenítés lirubin-anyagcsere zavarának anatómiai lokalizációja szerint az icterus lehet: Praehepaticus vagy haemolyticus icterus.
Posthepaticus vagy obstructiós icterus. Praehepaticus icterus Oka a fokozott bilirubinképzés haemolysis, ritkábban haematoma, infarctusamikor a máj bilirubinfel- dolgozó képességét meghaladja a fokozott képzésből származó kínálat. A praehepaticus icterusra jellemző a nem konjugált dominálóan indirekt hyperbilirubinae- mia.
Mivel az indirekt bilirubin nem képes kiválasztódni a vesén keresztül, a vizeletben bilirubin nem mutatható ki acholuriás icterus. A fokozott képzésből származó indirekt bilirubin a májban konjugálódva, nagy mennyiségben választódik ki az epével, pleiochrom, sötét, koncentrált epe ürül a duodenumba és keveredik el a duodenum- és vékonybélnedvvel és a széklettel. A bélben képződő urobilinogén a keringésbe jutva kiválasztódik a vizelettel, nagymértékű urobilinogenuriát eredményezve.
Haemolyticus icterusban megtaláljuk a haemolysis egyéb jeleit is: a vörösvértestek élettartama megrövidült, a haptoglobinszint csökkent vagy hiányzik, jelentős anaemia alakulhat ki, a csontvelő fokozott működését tükrözve reticulocytosis lép fel stb.
Hepaticus vagy parenchymás icterus A hepaticus icterus oka a máj megbetegedése. Bizonyos kivételektől eltekintve Gilbert-szindróma, Crigler-Najjar-szindróma, l.
A bilirubin a vizeletben is megjelenik, a vizelet megsötétül, a bilirubinreakció pozitívvá válik. Az epével viszonylag kevesebb bilirubin választódik ki, a széklet is halványabb lehet, azonban a székletben képződött urobi- linogén felszívódva megjelenik a vizeletben bilirubin méregtelenítés urobilinogénpozitivitást eredményezve.
Össz bilirubin
A májparenchymás kórképekben a hepatocyták károsodása társulhat intra- hepaticus cholestasissal, amelynek következménye a cholestaticus enzimek szintemelkedése, a széklet acholiássá válása, a vizeleturobilinogén eltűnése.
Az intrahepaticus cholestasis differenciáldiagnosztikai jelentőségét az obstructiós icterus fejezetben bilirubin méregtelenítés. A hepaticus icterus külön csoportját képezik a con- genitalis familiaris hyperbilirubinaemiák. Gilbert- szindrómában és Crigler-Najjar-szindrómában domi- nálóan indirekt hyperbilirubinaemiát találunk.
Miért emelkedett a vér bilirubin, és mit jelent ez?
A Gil- bert-szindrómában az icterus oka a glukuronil-transz- feráz csökkent funkciója. A többnyire fiatal egyének mája normális szerkezetű; ártalmatlan állapot, kezelést nem igényel. A diagnózist segíti az ún. A Crigler-Najjar- szindróma alapja genetikai defektus, a glukuronil- transzferáz hiánya. A ritka konjugált hyperbilirubinaemiák csoportjába a Dubin-Johnson-szindróma és a Rotor-szindróma sorolható, az előbbiben a májban kifejezett pigmentlerakódás figyelhető meg, amely az utóbbiban hiányzik.
Ritka, jó prognózisú kórképek, kezelést nem igényelnek. Posthepaticus vagy obstructiós icterus az emberi paraziták kiküszöbölése Obstructiós icterusról akkor beszélünk, amikor az extrahepaticus epeutakban képződött akadály az epe- elfolyást gátolva sárgaságot okoz.
Az elzáródás következtében orsofereg gyogyszer konjugált bilirubin a Disse-tereken keresztül a systemás keringésbe kerül és direkt hyperbiliru- binaemiát okoz.
A direkt vízoldékony bilirubin a vesén keresztül kiválasztódik a vizeletbe, a vizelet sötét színűvé válik, bilirubintartalma megnő. Teljes elzáródás esetén bilirubin méregtelenítés béltraktusba nem kerül bilirubin, urobili- nogén sem tud képződni, a bilirubin méregtelenítés acholiás lesz, a vizeletben viszont az UBG-reakció negatív.
Power Plants, méregtelenítés
Részleges elzáródás esetén a széklet csak hypocholiás, a vizeletben is lehet urobilinogén. A cholestaticus enzimek al- kalikus foszfatáz, GGT szintje azonban mindkét esetben emelkedett.
Az epeutakat elzáró betegségek három csoportra oszthatók: Epekőbetegség.
- Hogyan lehet kezelni a helmintikus fertőzéseket felnőtteknél
- Össz bilirubin - Emésztőrendszeri megbetegedések
- Belgyógyászati diagnosztika | Digitális Tankönyvtár
- Gilbert-szindróma Hogyan kell kezelni az emelkedett bilirubint a vérben?
- Xenobiotikumok metabolizmusa – Wikipédia
- Power Plants, méregtelenítés Dr.
Az epeutak intrinsic betegségei. Az epeutak extrinsic obstructióját okozó kórképek.
A choledocholithiasis az obstructiós icterus leggyakoribb oka. A koleszterinkövek az epehólyagból jutnak a d. Az epeutak congenitalis betegségeiben atresia, Caroli-betegség szenvedők ritkán érik bilirubin méregtelenítés a felnőttkort. A gyulladásos betegségek közül a primer sclerotizáló cholangitis gyakran okoz obstructiós icterust, míg az AIDS indukálta cholangiopathiában ez ritkábban fordul elő.
Kemoterápiás kezelések kapcsán is kialakulhat obstructiót okozó epeúti strictura, a malignus betegségek közül a cholangiocarcinoma bilirubin méregtelenítés a Vater-papilla- carcinoma okoz leggyakrabban elzáródásos sárgaságot.
Xenobiotikumok metabolizmusa
Az epeutakat külső kompresszió révén elzáró malignus betegségek közül leggyakrabban a pancreasfej- carcinoma okoz elzáródásos sárgaságot, de más malignus folyamatokból eredő bilirubin méregtelenítés sok is elzárhatják a choledochust. A gyulladásos betegségek közül a pancreatitis a leggyakoribb ok, akut pancreatitis esetén oedema, pancreaspseudocysta, krónikus pancreatitisben fibroticus, meszes szövet zárja el az epevezetéket.
Az elzáródásos sárgaság differenciáldiagnosztikájában hasznos segítséget nyújthat a gondosan felvett anamnézis. Fájdalommal, esetleg lázzal járó icterus epekövesség, társuló cholangitis vagy akár biliaris pancreatitis mellett szól.
Fájdalmatlanul bekövetkező sárgaság, különösen ha étvágytalansággal és fogyással társul, malignus folyamatot valószínűsít. Alkoholos anamnézis esetén gondolnunk kell krónikus pancreati- tis lehetőségére. Fontos tudni, hogy a protrombintarta- lom csökkenhet hosszan fennálló elzáródásos sárgaságban, azonban a protrombinszint parenteralis K-vi- tamin-adással normalizálható.
Belgyógyászati diagnosztika
Differenciáldiagnosztikai problémát jelenthetnek azok a sárgasággal járó májparenchymás kórképek, amelyek intrahepaticus cholestasissal és az alkalikus foszfatáz szint emelkedésével járnak: A májat infiltráló kórképek közül leggyakoribb a tuberculosis, a sarcoidosis, a lymphoma főleg Hodgkin-kóraz extenzív carcinomametastasis, a ritkább okok közül az amyloidosis emelhető ki. Az intrahepaticus epeutakat érintő bilirubin méregtelenítés közül a primer biliaris cirrhosis, a szervtranszplantáción átesett betegek graft versus host betegsége, a chlorpromazin, chlorpropamid, erythromycin okozta, cholestasissal járó intrahepaticus epeútgyulladás említhető.
A gyógyszerek közül a fogamzásgátlók és az ana- bolikus szteroidok bilirubin méregtelenítés gyakran cholestasist, a bilirubin méregtelenítés recurráló cholestasis oka valószínűleg au- toszomális recesszíven öröklődő genetikai ártalom. A vírus-hepatitisek és az alkoholos hepatitis szintén járhat intrahepaticus cholestasissal.
E kórképek pontos diagnosztikus elemzése meghaladja ennek a fejezetnek a határait, differenciáldiagnosztikai szempontból a képalkotó eljárások nyújtanak segítséget, amelyekkel hasi UH, CT, ERC az epeúttá- gulattal járó obstructiós icterus jó megközelítéssel elkülöníthető az epeúttágulattal nem járó intrahepa- ticus cholestasissal járó állapotoktól.
Májelégtelenség Amíg a májbetegségben a parenchymapusztulás és -regeneráció egyensúlyban van, és amíg a v. Amennyiben a portalis áramlás jelentősen beszűkül, és a regeneráció a parenchymapusztulással nem tud lépést tartani, a májműködés dekompenzálttá válik.
A decompensatio lehet vascularis, parenchymás és vegyes. A vascularis decompensatio legjellegzetesebb megnyilvánulási formái a collateralis érhálózat kialakulása, az ascitesképződés és a portalis encephalopathia.
Az ascitesképződésben a cirrhosis következtében kialakult portalis hypertensio és a hypoalbuminaemia mellett leggyakrabban lokális és systemás hemodina- mikai változások játszanak döntő szerepet. A portalis hypertensio következtében már az ascites megjelenése előtt az egész bélcsatornában pangás alakul ki, kínzó teltségérzéssel, kifejezett meteorismussal. A portalis keringés akadályozottsága miatt a v.
WEBBeteg szakértő válasza a bilirubin témában
Klinikai szempontból legfontosabbak a szemmel is látható tágult köldök körüli vénák caput Medusaeaz oeso- phagus és a cardia területén jelentkező, bilirubin méregtelenítés vizualizálható varixok és a belső haemorrhoidalis csomók.
A kitágult vénák könnyen megrepedhetnek és nemegyszer halálos oesophagus- vagy cardiavarix- vérzést okoznak. A máj méregtelenítő funkciójának kiiktatódása következtében a béltraktusból felszívódó toxikus anyagok nitrogéntartalmú anyagok, például ammónia a collateralisokon keresztül a systemás keringésbe jutva váltják ki a portalis encephalopathia jellegzetes tünetegyüttesét. A parenchymás decompensatio lényege a májsejtek működésének csökkenése, illetve megszűnése, amelynek fizikális jele a mély sárgaság.
Bilirubin méregtelenítés nagy máj megkisebbedik, a protrombintartalom és az bilirubin méregtelenítés véralvadási faktorok szintjének csökkenése miatt súlyos vérzékenység alakul ki. A parenchymapusztulás következtében fellépő perifériás artériás vasodilatatio vezet az effektív artériás vérvolumen csökkentése révén a syste- más kompenzáló hemodinamikai változásokhoz, amelyek a portalis visszaáramlás fokozásával tovább növelik a portalis hidrosztatikai nyomást, és kóros circulus vitiosust indítanak el, ezáltal az ascitesképződés tovább fokozódik, és végül máj eredetű veseelégtelenség, he- patorenalis szindróma alakulhat ki.
A totális májelégtelenség végül endogén comába torkollva vezethet a beteg halálához.
Ismerje meg a sárgaság tüneteit és kezelési módjait
Megjegyzendő, hogy endogén coma leggyakrabban toxikus májártalomban gombamérgezés, szén-tetraklorid-mérgezés, atrophia hepatis flava, sepsis alakul ki, cirrhosis végállapotaként ritkán jelentkezik, mivel a betegek az endogén coma kialakulása előtt egyéb szövődmények — vérzés, infekció például spontán bakteriális peritonitiselektrolitzavar, intercur- rens megbetegedés stb.
Cirrho- sis végállapotában viszont gyakori az ún. A fehérjékből bilirubin méregtelenítés bélbaktériumok által termelt nitrogéntartalmú anyagok, leggyakrabban az ammónia neurotoxikus hatása révén váltja ki bilirubin méregtelenítés portalis encephalopathia tünetegyüttesét, amely a jellegzetes kéztremortól flapping tremor az íráskészség romlásán, ingerlékenységen, személyiségváltozáson bizarr cselekedetként például az addig a bilirubin méregtelenítés normákat tökéletesen respektáló beteg a kórterem közepére vizel keresztül a teljes eszméletvesztésig terjedhet.
He- paticus encephalopathiában a toxicitás mértékének kvantitatív meghatározására a szérumammónia-szint mérését használjuk.
